Malformaciones pulmonares
Las malformaciones pulmonares congénitas corresponden a alteraciones en el desarrollo del brote pulmonar durante el proceso embrionario. Dependiendo tanto del momento gestacional en que se produce la lesión, como del lóbulo que se ve afectado, se relaciona con determinadas patologías.
Si bien la tasa de incidencia de estas malformaciones es baja, calculando alrededor de 1 cada 5000 recién nacidos vivos, éstas se pueden manifestar a cualquier edad. Los pacientes pueden presentar síntomas de dificultad respiratoria desde el nacimiento, o bien, ser asintomáticos durante largos periodos, e incluso, si la malformación es lo suficientemente leve, toda la vida.
El diagnóstico prenatal de las malformaciones pulmonares se ha visto incrementado debido al uso frecuente de ecografías de alta calidad. El avance tecnológico y la capacitación del personal a cargo han hecho posible que se pueda pesquisar cualquier anormalidad en el desarrollo fetal. Sin embargo, el tratamiento no necesariamente se realiza durante el embarazo, excepto en casos en el que el tamaño de la lesión pueda comprometer la sobrevida del feto. En caso de necesitar alguna intervención, el mayor riesgo está dado por la inmadurez pulmonar fetal, por la posibilidad de que se desencadene un trabajo de parto prematuro, y los pulmones no están preparados para funcionar aún. De todas maneras, con el diagnóstico, se puede acudir a un cirujano infantil quién guiará a los padres en el proceso y les permitirá tener claridad, pero, sobre todo, tranquilidad ante el futuro del recién nacido.
Entendiendo entonces que la malformación pulmonar se refiere a que un segmento del pulmón detiene su desarrollo, a pesar de que sigue creciendo, y tomando en cuenta la etapa embrionaria en la que este fenómeno ocurre, podemos clasificar el tipo de lesión en:
Enfisema lobar congénito: Es una patología en la que existe destrucción de la arquitectura normal del pulmón con aumento de la cavidad aérea. Los alvéolos se rompen y quedan como alvéolos más grandes con tabiques incompletos. Sin embargo, no hay una destrucción ni autoinmune, ni tóxica, sino que hay un atrapamiento aéreo que produce ruptura de los tabiques más delgados. Esto hace que el lóbulo sea más grande de lo normal.
El diagnóstico es radiográfico y se comprueba un pulmón alterado, que en la radiografía se ve más negro, y de un tamaño superior. Esta situación puede causar compresión en el resto de los lóbulos del órgano afectado y, por lo tanto, dificultad respiratoria. El enfisema lobar congénito se desarrolla en el lóbulo superior y es más frecuente encontrarlo en el lado derecho que en el izquierdo.
Solo los pacientes diagnosticados con enfisema lobar congénito y que tienen dificultad para respirar desde el nacimiento son candidatos para realizar una cirugía. El resto de los niños que sufren de esta malformación, pero no presentan síntomas al nacer, deben ser estudiados periódicamente a fin de ir analizando la evolución y crecimiento pulmonar, si este se desarrolla bien, la intervención quirúrgica es discutible.
Secuestro pulmonar: Es una malformación congénita caracterizada por una falla en la irrigación de un segmento del pulmón que, en vez de venir de la arteria pulmonar y tener función pulmonar, viene de la aorta y no tiene función de intercambio gaseoso. Este lóbulo mal formado, muchas veces, ni siquiera tiene conexión con el árbol bronquial, por lo que no tiene comunicación con la vía aérea.
La historia habitual de un paciente con secuestro pulmonar es la de una neumonía que no se mejora en la radiografía a pesar del tratamiento antibiótico. Esa neumonía se produce porque el pulmón no tiene la capacidad para funcionar con la presión de la aorta, puesto que es mucho más alta que la presión de la arteria pulmonar. Entonces, ese segmento del pulmón está siempre edematoso, provocando daño y complicaciones a largo plazo. Por eso, la indicación siempre es quirúrgica.
Los secuestros pulmonares se dividen, por una parte, en intralobares, en los que la arteria anómala entra en el pulmón de forma habitual comunicándose con los bronquios, por lo que la malformación queda oculta. En este escenario, el lóbulo tiende a infectarse producto del edema constante que hace imposible la defensa contra los microorganismos. Por otra parte, existen los secuestros extralobares que conforman un tejido independiente del pulmón, como si fuera un lóbulo adicional. El comportamiento de éste se puede presentar como una insuficiencia cardíaca producto de que la sangre irrigada desde la aorta debiera ir a otros órganos, lo que debilita el funcionamiento sistémico.
En ambos casos, la indicación es quirúrgica producto de que el secuestro corresponde a un tejido anormal que puede ser el origen de enfermedades como cáncer bronquial. Al estar escondido y mal irrigado puede producir una serie de problemas, por lo que se recomienda sacarlo siempre.
Malformación congénita de la vía aérea pulmonar (MCVAP): Son alteraciones del desarrollo pulmonar en las que los alvéolos, en vez de multiplicarse durante la etapa de formación, empiezan a crecer y a producir quistes. Si este fenómeno ocurre en periodos embrionarios tempranos, comprometen a todo el pulmón, presentando microquistes llenos de líquido que hacen que el tejido sea duro y no permeable. Si, por el contrario, la multiplicación se detiene en etapas más avanzadas del embarazo la formación de quistes sólo compromete a determinado segmento pulmonar y el tamaño de estos será más grande.
La indicación para las malformaciones congénitas de la vía aérea pulmonar es quirúrgica y generalmente se reseca el lóbulo completo en el que se encontraban los quistes ya que la existencia de este tejido anómalo puede ser el origen de tumores o de sobreinfección. Los pacientes diagnosticados con MCVAP debieran ser periódicamente estudiados con radiografía y scanner para determinar el estado pulmonar y realizar los procedimientos adecuados de prevención.
La intervención quirúrgica de cualquiera de los diagnósticos de malformación pulmonar puede realizarse tanto de forma tradicional abierta como toracoscópica. La primera consiste en hacer una incisión en la pared torácical y extraer el lóbulo dañado y, la segunda, en introducir pequeños trocares para resecar el segmento afectado. La vía mínimamente invasiva tiene una mejor recuperación y tiempo de hospitalización abreviado.