La atresia esofágica es una malformación en la que falta un segmento del esófago, interrumpiendo completamente el túnel. Este defecto congénito es incompatible con la vida puesto que impide la alimentación de los pacientes, por lo que su resolución precoz se constituye como una urgencia médica tanto para los neonatólogos como para los cirujanos infantiles.
Puede ser una malformación aislada, pero en algunos casos forma parte de un síndrome malformativo mayor que compromete otros sistemas como el renal, cardíaco, vertebral o ano- rectal. Ese es el caso de los niños que presentan síndrome de Vacter o VacterL, que representan el 20- 30 por ciento de los diagnosticados con atresia de esófago, quienes tienen 4 o 5 malformaciones congénitas en sistemas mayores.
Hay diferentes tipos de atresia y la capacidad de diagnóstico dependerá de su clasificación. Así, las atresias sin fístula se pueden diagnosticar antenatalmente a partir de las 20 semanas de gestación mediante una ecografía. Por su parte, las con fístula solo pueden ser detectadas en la atención inmediata al recién nacido cuando la matrona, como parte de los cuidados básicos, le pasa una sonda por la boca y esta se queda atascada a unos 8 a 11 centímetros de la arcada dentaria. En ese caso, se fija la sonda en el lugar y se saca una radiografía que muestra el esófago dividido en dos cabos ciegos. Por otro lado, las atresias que se presentan en H son diagnosticadas a partir del año y medio de vida cuando el paciente ha presentado neumonías a repetición.
Dentro de la clasificación de las atresias, la más común es aquella que se presenta con fístula en el cabo distal, es decir, el tubo que se encuentra cercano al estómago. Una fístula se describe como la comunicación anormal entre un tubo y una cavidad, en este caso, el cabo inferior del esófago y la Carina, que es la división hacia los bronquios. El problema para el recién nacido radica tanto en la incapacidad para alimentarse, producto de que el esófago está incompleto, como en el peligro de que los bronquios reciban los jugos gástricos que el niño producirá reflejamente, y que podrían causarle problemas respiratorios graves. Otra variante de la atresia con fístula es aquella que presenta la comunicación anormal en el cabo superior del esófago, en ese caso, la unión se produce con la laringe. El peligro se produce cuando el recién nacido secreta saliva que inunda el cabo superior y filtra hacia la laringe que, finalmente, también inundará el árbol bronquial.
Por otra parte, existen las atresias sin fístula en las que se observan los dos cabos completamente separados y sin comunicación con ninguna cavidad anormal. Esta malformación tiene una incidencia menor que la descrita anteriormente, pero también existen diferentes tipos. El diagnóstico más común es en el que, a través de una radiografía, se puedan apreciar tres vértebras de la columna como medida de separación entre el cabo superior y el distal, pero si la distancia entre ellos es mayor se le denominará como “long- gap” y el tratamiento será diferente.
Un tercer tipo de atresia se conoce como fístula en H. En este escenario no existe estrechez del tubo, pero sí se presenta una comunicación anormal entre el esófago y la tráquea. En ese escenario es muy difícil de que el diagnóstico se haga de recién nacido y solo es posible de detectar cuando el niño de un año y medio o dos ha tenido neumonías a repetición.
Cuando nace un niño con diagnóstico de atresia de esófago la reparación debe ser lo más inmediata posible, sin embargo, antes de intervenir es necesario estudiar si el recién nacido presenta malformaciones cerebrales, cardíacas o renales que sean incompatibles con la vida. Una vez que estas son descartadas se debe realizar la cirugía entre las 24 y 36 horas después del parto. La atención inmediata considera medidas para poder alimentarlo, el bloqueo de los ácidos y tratamiento antibiótico, además, se introduce una sonda reploch que tiene doble función. Por un lado, introducir suero fisiológico a través de un tubo para que la sonda no se pegue a la mucosa y, por otro, aspirar la saliva para que no entre al árbol bronquial. Cómo sigue el tratamiento dependerá, una vez más, de la clasificación a la que corresponda el cuadro.
En las atresias con fístula la reparación se puede hacer tanto de forma tradicional como a través de toracoscopía que es mínimamente invasiva, sin embrago, los cirujanos hoy prefieren la vía abierta porque tienen una mejor sensibilidad de los tejidos que deben unir. La cirugía consiste en entrar a través de las costillas para abrir el tórax de manera de poder identificar el esófago y cerrar la fístula pegada a la tráquea, el canal que sobra se usa para reconstruir el esófago que queda un poco más estrecho en la parte distal, pero tiene una buena respuesta por parte de los enfermos.
En la atresia de esófago sin fístula el cirujano entra a través de la gastrostomía y sube por el esófago lo más arriba que puede con un instrumento. Una vez ahí se toma una radiografía y se puede calcular, usando la columna vertebral como medida, la distancia entre el cabo distal y el superior.
Cerca de la mitad de los pacientes sin fístula pueden ser reparados en una primera cirugía siempre y cuando la distancia entre cabos sea de una o una y media vértebra. En ese caso, se liberan ambos extremos y con un poco de presión se pueden unir con una sutura. La otra mitad de los pacientes debe seguir un procedimiento un poco más largo cuando tienen una separación de los cabos mayor a tres vértebras, lo que se conoce como “Long GAP”.
Se ha descrito que por el solo hecho de ejercer presión negativa en cada uno de los ciclos respiratorios se acercarían los cabos de forma espontánea, por lo que se esperan seis semanas alimentando al niño a través de gastrostomía y aspirándolo con la sonda reploch hasta que ambos extremos alcancen su menor distancia. Una vez transcurrido este tiempo se vuelve a pabellón y se introduce un instrumento por la boca y otro por la gastrostomía, si al ejercer un poco de presión ambos cabos quedan separados por una o una y media vértebra se puede operar y cerrar el esófago. Si no se logra esa distancia mínima, y los cabos quedan más separados, no habrá otra opción más que construir el esófago que falta. Existen varios tipos de procedimientos siendo el más común la livaditis.
En los casos en que la separación de los cabos supera las 4 o 5 vértebras, o en aquellos en los que simplemente no existe esófago, la forma de reparación es una cirugía avanzada que consiste en el reemplazo esofágico con estómago o colon. El con mejores resultados es el reemplazo con estómago puesto que se liberan los dos pedículos superiores y a través de un túnel en el mediastino, se pasa por detrás de la tráquea, uniéndolo al cuello. El reemplazo con colon se ha hecho mucho en Chile, porque anatómicamente está ubicado casi como el reemplazo natural del esófago, con solo girarlo 90 grados se conecta bien y sin demasiado esfuerzo, pero tiene el inconveniente de que como es un órgano distensible, con el paso del tiempo comienza presentar curvaturas que hacen muy difícil tragar. Además está lleno de bacterias que provocan muy mal olor, y por lo tanto, son pacientes que tienen serios problemas de halitosis.
Los pacientes que presentan fístula en H son niños mayores que debido a la repetición de neumonías se les realiza una fibronoscopía que entra a la tráquea y ve que en los bronquios hay un pequeño orificio que representa la forma de un ojo. Este se llena de comida a través de la fístula provocando tos e irritación en el paciente. Generalmente la intervención se hace por el cuello hasta llegar al opérculo torácico que es la unión entre el cuello y el tórax. Desde el punto de vista quirúrgico es un procedimiento relativamente simple, pero tiene el inconveniente de que tiende a reabrise y hay que volver a operar.
Una vez realizada la cirugía se deben esperar entre 5 a 7 días para corroborar que la reparación no filtre. Al niño despierto y sin ventilación mecánica se le suministra un trago de bario y se observa, con el cirujano presente, que ninguna gota del medio contraste salga del esófago. Si todo sale bien, el niño es dado de alta y puede empezar a comer, aunque queda con tratamiento antiácido y frecuentes controles contrastados durante los primeros años para corroborar que la cicatriz no se estreche.
En caso de que la cicatriz se estreche, se debe dilatar el esófago mediante el uso de una sonda con calibre progresivo que se introduce bajo los efectos de la anestesia general a través de una endoscopía. Esta bujía se va abriendo en la medida en que el cirujano va avanzando a lo largo del túnel hasta lograr el diámetro adecuado. El procedimiento debe realizarse en manos de un experto porque si la presión es mucha se puede romper el esófago lo que provocaría una complicación mayor.
Los pacientes que se someten a una reparación esofágica, si todo sale bien, tienen un buen pronóstico vital y pueden hacer una vida normal que incluye deportes y estudios regulares. Sin embargo, son niños que crecerán en el carril más bajo de su rango puesto que el tema de la alimentación siempre será un problema para ellos aunque aprenderán técnicas que les faciliten la tarea.
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