Las valvas de uretra posterior son la causa más común de obstrucción del tracto urinario bajo afectando sólo a niños de sexo masculino. Esta se presenta cuando la uretra, que es el conducto por el cual la orina pasa de la vejiga al exterior, cuenta con una abertura estrecha que impide parcial o totalmente la salida de esta, producto del engrosamiento de las valvas. El fenómeno podría provocar una congestión afectando a todos los órganos del sistema urinario.

Actualmente, y gracias a los avances tecnológicos de la ecografía obstétrica que entrega imágenes muy nítidas, se puede detectar con certeza la dilatación del tracto urinario. La capacidad de diagnóstico temprano ha provocado un aumento en su incidencia la que fluctúa entre 1 cada 5000 a 1 cada 8000 de los varones nacidos vivos. En un 80 por ciento de los casos, el diagnóstico se realiza prenatalmente en niños que en la ecografía antenatal presentan:

megavejiga con engrosamiento de sus paredes

hidroureteronefrosis bilateral, es decir, dilatación del sistema urinario superior incluyendo uréter y riñones, en ambos lados.

ascitis urinaria, que implica la presencia de orina en el abdomen.

oligohidramnios, entendido como la falta de líquido amniótico ya que producto de la obstrucción no puede eliminar orina, parte clave en la formación de líquido amniótico.

Síndrome de Potter que además de los elementos mencionados incluye hipoplasia pulmonar, producto de la escasez de líquido, y también, malformación facial.

Mientras más precoz sea el diagnóstico en el embarazo, peor es el pronóstico ya que las valvas obstruirán por más tiempo el paso, perjudicando a más órganos e impidiendo la adecuada producción de líquido amniótico; pero si la dilatación es detectada en el tercer trimestre y sin oligohidramnios, su pronóstico sería más favorable ya que tanto los pulmones como los riñones podrían haberse desarrollado con mayor normalidad.

En aquellos casos en los que el diagnóstico no se haya realizado en forma antenatal lo más probable es que los primeros síntomas comiencen a desarrollarse a las pocas horas o días de haber nacido. Es característico que el niño presente problemas con el flujo urinario y la vejiga sea palpable. También presenta irritabilidad, falta de alimentación e, incluso, sepsis, convirtiéndose en un cuadro grave. Existen algunos casos en los que las valvas se diagnostican en edades más avanzadas, ya sean lactantes o escolares. Habitualmente, la forma de presentación inicial está asociada a una infección urinaria y, en estudio posterior, se detecta alteracion de salida del flujo generalmente asociado a reflujo vésico-ureteral secundario. Algunos pacientes presentan detención del crecimiento por insuficiencia renal.

La detección tardía, principalmente en escolares, puede estar ligada a la existencia de valvas que permitían el paso de flujos pequeños de orina, pero al aumentar el volumen con el paso de los años comienza a tener problemas con la salida del flujo urinario perjudicando a los órganos de este sistema. Estos casos, sin embargo, son extremadamente infrecuentes y se dan sobre todo en países con bajo desarrollo de la medicina.

En periodos postnatales, el diagnóstico, o la confirmación de este, se realiza principalmente a través de una uretrocistografía miccional en la cual se logra apreciar la dilatación patológica de la uretra posterior. Con este examen también se obtiene información valiosa del estado de la vejiga y de la presencia, o no, de reflujo vésico-ureteral secundario. Se complementa, también, con ecografía renal y de las vías urinarias que muestran grados variables de hidroureteronefrosis, displasia renal e irregularidades de la pared vesical. Estudios de medicina nuclear como MAG-3 son muy importantes para evaluar la función renal a través de imágenes que muestran la filtración de los riñones tras la aplicación de un medio de contraste. Asociado a los estudios por imágenes es importante contar con los resultados de laboratorio, estos incluyen orina completa con urocultivo, electrolitos y pruebas de función renal (creatinina y nitrógeno ureico).

El tratamiento antenatal de las valvas de uretra posterior tiene como único objetivo proteger los riñones, evitando la dilatación, y a los pulmones, aportando la cantidad de líquido amniótico necesario para que puedan desarrollarse. El tratamiento de las valvas propiamente tal se realizará siempre de forma postnatal. El procedimiento prenatal consiste en realizar un shunt con el que se conecta la vejiga del feto con el líquido amniótico, para que la orina que produce sea canalizada hacia el exterior y se convierta en líquido amniótico. Este tratamiento no es totalmente efectivo porque, a veces, la sonda se desplaza. Adelantar el parto tampoco ha demostrado grandes beneficios.En periodo postnatal el tratamiento consiste en la resección endoscópica de las valvas logrando una adecuada desobstrucción mediante una cirugía por cistoscopia y que el flujo de orina pase libremente. Esto se puede comprobar inmediatamente en pabellón y/o en el post operatorio. Sin embargo, existen pacientes en los que la dilatación es de un nivel superior y no se sabe si el solo hecho de sacar la obstrucción uretral será suficiente para que el sistema vuelva a funcionar o si ya ha desarrolado una obstruccion mas arriba. En esos casos, se hace una derivación de la vía urinaria a través de sonda uretral o de un drenaje supra púbico y se observa la evolución. Si la función renal mejora, y va desapareciendo la dilatación, el manejo de valvas dará buen resultado, de lo contrario, es necesario analizar otras opciones como drenaje de la vejiga o directamente de los riñones.

Cuando existe uno de los uréteres dilatados se puede realizar derivación urinaria de éstos al conectarlos directamente a la piel. Este procedimiento llamado ureterostomía permite evacuar la orina a través de una apertura externa, permitiendo que el sistema realice el menor trabajo posible. Ambos tratamientos descomprimirán el tracto urinario permitiendo optimizar el funcionamiento del sistema. Eventualmente, se realiza una circuncisión con el objetivo de evitar cualquier factor que genere algún grado de obstrucción al flujo urinario, incluso la fimosis fisiológica.

Cualquier tratamiento realizado tendrá dentro de sus objetivos principales: preservar la función renal, obtener una vejiga con baja presión, que el paciente logre ser socialmente continente y evitar infecciones urinarias. Pese a ello, cerca del 25 a 40 por ciento de los pacientes llegará a sufrir algún grado de insuficiencia renal debido a que estos órganos no tuvieron un adecuado desarrollo gestacional.

Las alteraciones secundarias asociadas a las valvas de uretra posterior son varias y dentro de ellas se encuentra:

Reflujo vésico-ureteral (RVU) (30 a 70 por ciento de los casos) se presenta de forma bilateral pues, al estar obstruida la salida única, se ve afectado el sistema urinario en su totalidad. A veces, el organismo sacrifica una unidad renal para salvar la otra derivando toda la presión hacia un solo lado, este fenómeno se conoce como “pop off”, pero es totalmente aleatorio. El RVU en un 30-60 por ciento de los pacientes se resuelve con el manejo primario de las valvas, el resto necesitará seguimiento y eventual corrección quirúrgica.

Hidronefrosis también se genera secundariamente a los procesos obstructivos producidos por las valvas.

Disfunción vesical descrita como vejiga de valva y que puede funcionar, por una parte, como una “vejiga neurogénica no neurogénica”, es decir, que no funciona bien porque no es capaz de vaciarse, pero que no tiene ninguna falla neuronal que alimente ese actuar sino que está condicionado por desgaste muscular. Por otra parte, puede que la misma vejiga aumente el grado de reflujo y que la orina no sea capaz de vaciarse bien dilatando, aún más, el tracto urinario.

La incontinencia urinaria se aprecia en rangos desde 15 a 38 por ciento y es secundaria a la misma disfunción miccional. Estos factores en la mayoría de los casos influyen negativamente en la calidad de vida de los pacientes por lo que se deben resolver con urgencia.

En cuanto a la función sexual y la fertilidad futura, algunos estudios muestran cierto grado de reflujo a la vía seminal alterando el contenido del semen producto del ingreso de orina. Si bien afecta a la fertilidad, no necesariamente repercutirá en la paternidad del paciente pues ella depende de la fertilidad masculina y femenina. La líbido y la función sexual suelen estar conservadas, pero se pueden deteriorar producto de la insuficiencia renal si es que está presente.

Muchas variables se han visto relacionadas con el resultado final del manejo de pacientes con valvas de la uretra posterior. Actualmente, la mortalidad asociada es baja (2-5 por ciento) y en la mayoría de los casos se debe a niños graves con consecuencias secundarias al deficiente desarrollo pulmonar. El gran problema hoy en día es que se sabe que cerca de un tercio de estos pacientes tendrán insuficiencia renal en algún momento, aunque se haga evidente en la adolescencia. Esto puede deberse a displasia renal primaria, daño renal producto del proceso obstructivo, infecciones urinarias, y alteraciones secundarias a la disfunción vesical.

Lo más importante para estos pacientes es que el tratamiento que se lleve a cabo sea seguido de una manera activa tanto por el urólogo como el nefrólogo pediatra, hasta bien entrada la adolescencia. Un control cuidadoso y una vigilancia activa de la vía urinaria pueden llegar a prevenir o dar una alarma para corregir más rápidamente todas las alteraciones secundarias que se generan por este tipo de patología. Con los manejos actuales, cada vez más pacientes logran tratar de manera adecuada el problema llegando en pocos casos a complicaciones más severas.

 

pedrojose@cirupedia.cl 

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