Es un defecto peneano caracterizado por la ubicación anómala del meato urinario, el cual se encuentra en algún lugar de la cara ventral del pene, entre el periné y el glande. Además, puede presentar una incurvación del pene producto, por lo general, de un defecto de piel llamado cuerda, o a veces de la existencia de un tejido fibroso que rodea la placa uretral y se adhiere a los cuerpos cavernosos. También es característico el encontrar el prepucio alado (Fig 1). La ubicación final del meato urinario que se logra después de liberar la cuerda determinará, en gran medida, la técnica que tendrá que elegir el cirujano para reparar el defecto. La incidencia de la enfermedad es de 1:300 varones nacidos vivos.

La causa del hipospadias es desconocida. Menos del 5 por ciento de los pacientes pueden estar explicados por anormalidades en el metabolismo de hormonas masculinas, defectos en los receptores de andrógenos o  defectos genéticos. La mayoría de los casos no tienen explicación. Sin embrago, tanto los “Centers for Disease Control and Prevention” como otros centros alrededor del mundo, han reportado que la incidencia del hipospadias se ha duplicado desde la década de los 60´. Una posible explicación para este aumento puede estar en la contaminación ambiental. Muchas sustancias denominadas “disruptores endocrinos” se encuentran en el agua en cantidades pequeñas, pero que pueden bioacumularse y concentrarse en elementos de la cadena alimenticia humana.

Se han propuesto entonces, factores etiológicos de tipo genéticos y no genéticos. Los primeros están determinados por una incidencia familiar de 10 por ciento. Un riesgo de 1,4 por ciento si el padre es portador de hipospadias y, en el 34 por ciento de los pacientes, hay antecedentes de padres con anomalías testiculares como criptorquidia, varicocele, espermatocele y atrofia post paperas. Está claro que en la gran mayoría de los pacientes el cariotipo es normal. Por otra parte, los no genéticos estarían relacionados con factores como la edad materna, mientras más jóvenes mayor incidencia, pero no se sabe por qué; la estacionalidad (más frecuente en invierno); ingestia materna de andrógenos u otras drogas (anticonvulsivantes); rubéola materna o diabetes gestacional.

Tradicionalmente se clasifican de acuerdo a la ubicación del meato en: proximales, medias y  distales.

Distales: Son las hipospadias más frecuentes, el 70%, y las más leves. En este tipo, el meato urinario se encuentra cerca del glande y el pene parece estéticamente normal, casi sin curvatura.

Medias: Constituye un 10% de los casos. El orificio lo encontramos en la parte media del pene, normalmente en la cara inferior, provocando una cierta curvatura del pene hacia el vientre.

Proximales: Son las más graves. Las encontramos en un 20% de los casos. El orificio uretral se ubica muy distal del glande, en la zona que une el escroto con el pene o en la base de este. La curvatura es muy pronunciada.

También existe una clasificación funcional y más moderna, en la que se indica el nivel del meato (antes y después de la corrección de la cuerda), la característica del prepucio (incompleto o completo), la hendidura del glande (hendido, hendido incompletamente o plano), el ancho de la placa uretral, el grado de rotación peneana y la presencia o no de transposición penoescrotal (Fig. 2)

Figura 1 : Muestra las tres características clínicas de las hipospadias: meato ectópico en la cara ventral, incurvatura del pene y prepucio alado.

 03

04

 

 

 

 

 

 

 

Fig. 2

 

Los pacientes diagnosticados de hipospadias deben ser estudiados para descartar otras anomalías asociadas a este cuadro. Dentro de las más comunes se encuentran las alteraciones del desarrollo sexual. Un falo pequeño o que presente criptorquidia (sobre todo si es bilateral), indican que es necesario realizar un completo estudio hormonal y genético. Sin embargo, en casos de hipospadias con testículos bien ubicados y un falo aceptable no parece razonable seguir adelante con estudios que, en general, no aportarán mayores datos.

La incidencia de anomalías del tracto urinario asociadas al hipospadias, varía entre  6 por ciento y  24,5 por ciento. Aunque la mayoría de estas asociaciones son insignificantes, hay un 12 por ciento de reflujo vesicoureteral, agenesia renal (2 por ciento) y obstrucción pieloureteral (1,7 por ciento). Otras asociaciones frecuentes son criptorquidia en un 10 por ciento y hernia inguinal en un 7 por ciento de los casos.

Esta condición, no afecta el control del esfínter urinario, pues la malformación sólo afecta a la uretra anterior, pero se debe considerar que el conjunto de alteraciones antes descritas, afecta no solo el aspecto estético sino también el funcional traduciéndose en posibles complicaciones a largo plazo como:

1.-Micción alterada, por  la inadecuada dirección del chorro de orina.

2.- Inoculación inadecuada de semen.

3.- Penetración vaginal dolorosa o imposible

4.- Alteraciones sicológicas

Dentro de las preocupaciones, también se debe considerar la ansiedad de los padres del niño, situación que debe ser entendida y considerada por el médico tratante desde su inicio, dándose el tiempo para aclarar todas y cada una de las posibles dudas que surjan.

El tratamiento del hipospadias debe ser realizado por el urólogo pediatra. La primera consulta debe ser durante las primeros días de vida, para aclarar el diagnóstico, descartar desórdenes del desarrollo sexual, esbozar un plan de tratamiento y tranquilizar a los padres señalándoles que el defecto, raras veces se debe a algo que hayan hecho o dejado de hacer antes del nacimiento del  niño.

El examen físico debe ser repetido al primer mes de vida y luego a los 3 y 6 meses, pues en ese momento el pene ha crecido lo suficiente para evaluar con precisión el grado de anormalidad y planear la reparación la que, en manos expertas, puede ser realizada desde los 6 meses puesto que el falo no crece de manera significativa hasta los 3 o 4 años.

Cuando el hipospadias es grave y el pene es pequeño o con una piel de mala calidad, se puede usar testosterona en gel (1 o 2 aplicaciones diarias) o Intramuscular (entre 25 y 100 mg) un mes antes de la cirugía para agrandar el órgano y mejorar la vitalidad y vascularización de la piel que se utilizará en la plastía.

La operación se debe realizar  idealmente entre los 6 y 18 meses de edad, antes del retiro de los pañales, pues el pene tiene un tamaño suficiente para permitir un resultado cosmético y funcional similar al que se obtiene en pacientes mayores. Además, en caso de requerir una segunda intervención, hay tiempo para programar y  solucionar problemas antes de la  escolarización del niño, evitando  así, trastornos psicológicos difíciles de recuperar.

Los objetivos de la cirugía de hipospadias son:

  • Reposición del meato uretral en el glande.
  • Lograr simetría del glande y forma cónica al efectuar su plastía
  • Enderezamiento completo del pene
  • Creación de uretra uniforme en su calibre y de longitud adecuada
  • Normalización de la erección y la micción
  • Corrección de la transposición escrotal cuando existe.

 

Existen más de trescientas técnicas para el tratamiento de hipospadias. Lo importante es que el urólogo pediatra maneje al menos 2-3 técnicas para hipospadias distales e igual número para proximales. Debe además conocer todas las posibles variaciones de la enfermedad, para elegir la  técnica adecuada de acuerdo a la anomalía que presenta el paciente.

Para Hipospadias distales las más utilizadas son: MAGPI (Meatal advancement glanuloplasty), SNODGRASS, uretroplastía con incisión y tubularización de la placa uretral y MATHIEU, que implica movilización de un flap de piel.

Para hipospadias proximales existen un sinnúmero de técnicas descritas, pero hay controversia acerca de si estas hipospadias pueden y/o deben ser reparadas en 1 o 2 tiempos. Actualmente se prefiere la reparación en 2 tiempos debido a que tiene menos complicaciones a largo plazo.

Un aspecto importante en ésta cirugía es el adecuado tratamiento de la cuerda, la que debe ser resecada completamente. Para esto se debe practicar una erección artificial  e iniciar la disección retirando el tejido fibroso que “obliga” al pene a incurvarse.

Para la reparación en dos tiempos, los principios a seguir son (A) utilizar la placa uretral lo máximo posible evitando la curvatura y (B) remover completamente la placa restante, incluso a nivel del glande. (C) preparar la nueva uretra con un injerto libre de prepucio y/o mucosa bucal

Las complicaciones referidas a la cirugía de hipospadias incluyen la aparición de fístulas y estenosis. Otras complicaciones conocidas son rotación del pene o recurrencia de la incurvación. Todas, en general, pueden describirse dependiendo la técnica hasta en un 10-20 por ciento de los pacientes. No hay que olvidar que una posible complicación subjetiva es la estética final del pene. Se han abierto grandes debates sobre quién debería evaluar este punto y bajo qué parámetros, ya sea el paciente cuando grande, los padres durante la infancia, o el equipo que lo operó.

En principio, si ocurre alguna complicación, no debe reintervenirse antes de 6 meses para permitir una adecuada y completa cicatrización de los tejidos y dar una mayor oportunidad al éxito de la nueva cirugía.

La cirugía de hipospadias es un arte complejo que requiere de un entrenamiento especial y una práctica constante para poder tener resultados óptimos y poder disminuir la tasa de complicaciones.

Con el advenimiento de suturas más finas y mejores materiales, así como el uso de magnificación óptica, la tasa de complicaciones ha ido disminuyendo con el paso del tiempo.

El hecho que existan tantas técnicas distintas y faltando tantas por crear, implica que no existe una manera ideal de solucionar un problema de múltiples presentaciones. Aún queda mucho que decir en el campo de la investigación tisular y su real utilidad clínica la veremos en un futuro no muy lejano.

 

pedrojose@cirupedia.cl 

Agregar un comentario

Su dirección de correo no se hará público. Los campos requeridos están marcados *